筋緊張性ジストロフィ（筋強直性ジストロフィ）
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筋緊張性ジストロフィ（筋強直性ジストロフィ）myotonic dystrophy は，稀な病気ですが，麻酔医の間では非常におそれられているものの一つです．
myotonic dystrophy（myotonia atrophica:Steinert's disease )
Katz: Anesthesia for Uncommon Diseases による：1/31/90 3版を使用して改訂
発症：
２０歳から５０歳，ゆっくり進行する．死亡は６０歳以降．
主訴：
myotonia のコンポーネントでなく，顔面・胸鎖乳突筋などの萎縮が主訴．
病態生理：
contraction は実は 生理学的には contracture, つまり電気的には収縮は止っている．収縮したものが弛緩しない状態．
また，反対の筋肉が弛緩しようとすると，ますます contracture 状態になる．
脊椎麻酔・神経ブロックは無効．クラーレも無効．
局所麻酔薬を筋肉内に浸潤すれば弛緩が起こる．
キニーネ，キニジンなどの静注が効果がある．
脱分極性の筋弛緩薬（サクシニルコリン）は contracture を発生する．
神経終板での神経の分岐がとくに多い．これは鳥や蛙に似ており，こういう動物はサクシニルコリンに対して contracture を起こす．
系統疾患としての意義
白内障が高率に出る．
前頭部の禿頭，精巣の萎縮（ホルモンは無関係）
心循環系：
心臓に異常はみられるが，骨格筋ほど強くはない．
心電図異常，不整脈，ＰＲの延長，Ｐの減少，ＳＴ低下または上昇，Ｔの減少
ブロック：
たとえばアダムス＝ストークスが知られている．治療にキニジンを使用するのでこの点は重大．
鬱血性心不全が少なくない．死亡例の1/4は鬱血性心不全による．左房圧上昇，心拍出量低下が普通．
呼吸:
肺機能検査異常:VC低下、ERV 低下、MIP&MEPの低下(正常の25%程度)。肺は正常．
呼吸不全：意識障害を伴うことが多いが，原因は患者により異なる．横隔膜の動きの異常も報告されている．
口腔咽頭部の異常：誤飲性肺炎の率が高い．何故か男性に発生率が高い．
一般に肺炎・気管支拡張症などが多いとされているが，おそらく誤飲による．
［麻酔と術後の問題］
心臓と循環系に関しては上記
術後の誤飲性肺炎の頻度が高い
内分泌は問題ないことが多いが，血圧低下が起こればステロイド
麻酔からの覚醒が悪い．呼吸がよわい．呼吸抑制薬が強く作用する．基本的には呼吸の予備力が乏しいことによるらしい．
術後人工呼吸を要することが少なくない．
有名な Kaufman のシリーズ（下記）．呼吸抑制の発生した５例の麻酔例中で４例死亡．
筋弛緩は得にくい．神経ブロックも筋弛緩薬も無効．
サクシニルコリンは全身の筋肉の contracture を起こす．
ネオスティグミンの使用は，contracture を起こすので禁忌とされるが，使用しても大丈夫だったという報告もある．
四肢の手術なら Bier block が適応
参考文献：
Kaufman L. Anesthesia in dystrophia myotonica: A review of the hazards of anestehsia. Proc Roy soc Med 53:183-187. 1959.
これはすごい論文．２５例の筋緊張性ジストロフィの麻酔に対して，
１例はmyotonia発生（あとの検査でMEPは１０），
４例は術直後に死亡，
５例が呼吸障害，
残る１５例は無事に経過．
５例の呼吸障害の内訳：術後呼吸がでない，ないし低換気．myotonia は起こるが，呼吸筋は硬くはならない．低換気は呼吸筋のコンポーネントが大きいのだろうが，呼吸中枢・呼吸制御系の障害も完全に否定はできない．
４例の術直後死亡の内訳：
gastrectomy で麻酔から覚めたのにすぐ死亡．
胆摘後５時間で死亡
腎障害患者が病室に戻ってまもなく痰の喀出ができずに死亡．
帝王切開後８時間で死亡．気道分泌が多くて抑制不能．
検査した患者は（どの患者を検査したのか，はっきりしない），ＶＣ，FEV1.0 は比較的正常であったが，ＭＢＣ（ＭＶＶ）低下．MIP,MEP がいずれも１０から２０しかない（正常値は１００以上）．
Hunter AR. Commenting on paper by Kaufman. Proc Roy soc Med 53:187-188. 1959.
上の論文への追加として載っている．５４歳の女性．子宮全摘後呼吸不全．術後４日は人工呼吸．その後，３週間は気管切開を留置（主として誤飲を防ぐため）．術後５週間で気管切開チュ−ブ抜去．
１２／７／８８年：耳鼻科 某
階段昇降不能
頭部挙上不能（ヘッドストラップを置くために「頭を上げて」という要求に「できません」と）この記述が朝のカンファランスに出てきて，“こりゃなんじゃ”というわけで大慌てになりました！
文献：
Katz: Anesthesia for Uncommon Diseases 3版からの抜書きなど．
1/31/90 諏訪邦夫
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諏訪邦夫
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筋緊張性ジストロフィ（筋強直性ジストロフィ） #10
